成人の肝硬変は全身血行動態と肝臓血行動態の変化に関連しているが、小児集団についてはほとんど知られていない。この研究の目的は、肝臓および全身の血行動態の変化が小児の肝硬変の重症度と相関しているかどうかを調査することでした。小児生体肝移植（LT）における血行力学的所見が外科的管理に及ぼす影響を評価した。52人の小児（年齢中央値、1歳、33人が胆道閉鎖症 [BA]）を対象に、肝臓および全身の血行動態がプロスペクティブに研究された。天然肝臓の血行動態は、術前にドップラー超音波検査で、術中は侵襲的流量測定を用いて研究された。門脈系勾配を侵襲的に測定した。
全身血行動態は、ドップラー経胸壁心エコー検査によって術前に研究され、経肺熱希釈法を使用して術中に研究されました。血行動態パラメータは、小児末期肝疾患（PELD）スコアおよび組織学的線維化の程度（コラーゲン比例面積 [CPA]）と相関していた。肝硬変は、非肝硬変性肝臓（n=6、中央値、86 ml/分/100g、P = 0.002）と比較して、移植前の総肝流量の60％減少（n=46；中央値、中央値、36 ml/分/100g）と関連していた。天然肝臓への総血流量は、PELD（P < 0.001）および肝臓CPA（P = 0.005）と負の相関を示しました。肝硬変の小児における門脈系勾配の中央値は14.5 mm Hgで、PELDと正の相関があった（P<0.001）。門脈（PV）形成不全は主にBAの小児で観察された（P = 0.02）。肝硬変の小児では、全身血行動態に変化はみられなかった。
21人の小児が、LT手術中に門脈形成術を用いたPV再建の術中基準を満たし、移植前のドップラー超音波検査ではPV径が小さかった（中央値=3.4mm、P<0.001）。小児の肝硬変は、肝硬変の重症度と相関する肝臓の血行力学的疾患としても現れる。それに応じて、LT中のPV再建のための外科的手法が適応された。
